Trastornos y malformaciones del sistema nervioso central

PÁGINA DE LA HISTORIA

 

Trastornos y malformaciones del sistema nervioso central

 

Disorders and malformations of the central nervous system

 

Jorge Álvarez Vázquez

Licenciado en Filosofía Marxista-Leninista, Profesor Titular y Consultante, Universidad de Ciencias Médicas de Camagüey, Centro de Desarrollo de las Ciencias Sociales y Humanísticas en Salud, Carretera Central Oeste Km 4½, Camagüey, Cuba, CP. 70 700. jav@iscmc.cmw.sld.cu

En la continuación del ciclo de páginas dedicado a temas de historia de la ginecobstetricia centramos la presente entrega en estas entidades que se denominan hidrocefalia y espina bífida. La excelente obra de Michael JO, Eliot EP. Historia de la ginecología y obstetricia, ha sido tomada como fuente principal que mejor nos informa de estos eventos patológicos.

Existe una gran variedad de malformaciones del sistema nervioso central. El interés obstétrico en los defectos del sistema nervioso central aumentó cuando se descubrió que muchos de estos trastornos podían ser diagnosticados mediante examen ultrasónico prenatal.

Hidrocefalia y espina bífida

La hidrocefalia era conocida desde la antigüedad y se dice que Hipócrates ya había puncionado y drenado ventrículos hidrocefálicos. El mecanismo de producción de esta enfermedad fue aclarado por Dandy y cols., en el Jonh Hopkins Hospital en 1914. Se observó que era poco frecuente una forma congénita causada por la malformación de Arnold-Chiari en la que el acueducto de Silvio está ocluido total o parcialmente. En esta enfermedad había un desplazamiento de parte del tallo cerebral a través del foramen mágnum hacia la parte superior del canal vertebral.

La forma adquirida de hidrocefalia se comprobó que podía ser de tipo obstructivo o no obstructivo. La primera variedad era la más frecuente y podía ser comunicante y no comunicante. En la variedad no comunicante la obstrucción consistía habitualmente en la existencia de adherencias que bloqueaban los forámenes de Megendie y Luschka.

La holoprosencefalia, denominada también arrinencefalia o holtelencefalia fue descrita por primera vez por Hans Kindrat en 1882. Este autor describió la ausencia de bulbo olfatorio, el fallo en la división del cerebro en desarrollo en dos hemisferios y una serie de malformaciones faciales.

Por su parte Heschl introdujo en 1859 el término porencefalia para referirse a la situación en que existen defectos cerebrales implicando el tejido cordial y el sistema ventricular. Él lo consideró como un problema congénito, pero posteriormente se descubrió que problemas relacionados con el parto y la vida postnatal podían causar la enfermedad.

Thomas Willis describió la microcefalia en el siglo XVII. La posibilidad de la anencefalia fue documentada más o menos en la misma época. La hidranencefalia fue descrita por Cruveilhier en 1835, mientras que el término actual fue introducido por Spielmeyer en 1905. Se observó que era más frecuente en los meses otoñales y que era particularmente frecuente en el norte de Irlanda. Incidencias máximas se observaron al inicio de los años 1940 y 1960.

Una antigua referencia a la espina bífida era la de Morgagni en 1769, quien explicaba que la espina bífida era un tumor acuoso de las vértebras. En 1886 el médico Von Recklinghausen llevó a cabo estudios detallados de este proceso y desarrolló una teoría sobre la patogenia del mielomeningocele. La espina bífida era debida al fallo en el cierre de los arcos neurales y se acompañaba por la profusión del contenido del canal espinal. La parte más baja del canal era la que se afectaba con más frecuencia, implicando unas 5 o 6 vértebras. Se identificaron tres formas de espina bífida: el meningocele, el meningomielocele y el siringomielocele. La espina bífida oculta constituye un defecto óseo que no se acompañaba por profusión del contenido del canal espinal, fue descrito también en esa época.

La malformación de Arnold-Chiari fue descrita por Julios Arnold y Hans Von Chiari en 1894. Arnold era profesor de anatomía patológica en Heidelbertg y Chiari ocupaba la cátedra de anatomía patológica de Estrasburgo. La malformación describe una anomalía cerebral posterior en la que la raíz del cuarto ventrículo descansa por debajo del nivel del foramen magnum y produce así una obstrucción al paso del líquido cerebro espinal, con la consiguiente hidrocefalia. Sus observaciones fueron complementadas por las de Russel en 1935 y las de Donald también en ese año, quienes publicaron 10 casos de espina bífida con mielomeningocele, todos los cuales mostraban la malformación y en 8 de ellos estaba también presente la hidrocefalia.

El tratamiento quirúrgico del mielomeningocele se introdujo en 1959.

Antes de esta fecha entre el 70 y 100% de los niños con esta malformación morían dentro de los 6 primeros meses de vida. Así también lo describen Rickham y Maudsley en 1966, Laurence y Tew en 1967, así como Sorber en 1971. Este último proponía un tratamiento quirúrgico del mielomeningocele con un índice de supervivencia a los dos años del 64%. Los resultados del seguimiento de estos niños no eran alentadores, pero Sorber indicaba aquellos datos que podían ser utilizados para predecir la supervivencia con grados aceptables de minusvalías.

BIBLIOGRAFÍA

Cid F. Breve historia de las ciencias médicas. Barcelona: ESPAXS Publicaciones Médicas; 1990

Michael JO, Eliot EP. Historia de la ginecología y obstetricia. Barcelona, España: Editorial EDIKA MED; 1995.p. 174

Wikipedia. Enciclopedia libre. Termino consultado: Hidrocefalia. Disponible: http://en.wikipedia.org/wiki/Clopidogrel. Consultado: Julio 6 de 2011

Recibido: 16/05/2011

Aprobado: 5/06/2011

 

Jorge Álvarez Vázquez. Licenciado en Filosofía Marxista-Leninista, Profesor Titular y Consultante, Universidad de Ciencias Médicas de Camagüey, Centro de Desarrollo de las Ciencias Sociales y Humanísticas en Salud, Carretera Central Oeste Km 4½, Camagüey, Cuba, CP. 70 700. jav@iscmc.cmw.sld.cu